082 - Gli esami di autoimmunologia nella diagnosi e nel monitoraggio della sclerosi sistemica - Il quesito del clinico
Autore/i: E. Bartoloni Bocci, A. Giordano, O. Bistoni, R. Gerli
Rivista: RIMeL - IJLaM, Vol. 3, N. 3-S1, 2007 (MAF Servizi srl ed.)
Pagina/e: 82-85
La sclerosi sistemica (SSc) o sclerodermia è una malattia multisistemica che può interessare sia la cute che organi interni. E’ una connettivite molto complessa sia da un punto di vista patogenetico che clinico, poiché il suo spettro può allargarsi dal semplice fenomeno di Raynaud, a forme localizzate di fibrosi cutanea sino a forme clinicamente più rilevanti di SSc sostenute da processi patologici flogistici, vascolari e fibrotici. E’ attualmente abbastanza chiara una stretta relazione tra tali condizioni così differenti, e la sclerosi cutanea non è più oggi considerata come essenziale per la diagnosi di SSc. Vi sono state sostanziali modifiche di classificazione della malattia e di valutazione della sua storia naturale associate all’introduzione negli ultimi tempi di specifiche indagini diagnostiche e nuovi trattamenti delle complicanze d’organo della malattia. Sebbene la SSc abbia ancora una elevata mortalità legata alla malattia e siano carenti efficaci terapie sistemiche specifiche per la malattia, vi sono state, infatti, importanti evoluzioni nel trattamento di alcuni interessamenti d’organo come quelli renale e polmonare. Tali progressi sono esemplificati dall’introduzione nella terapia della SSc degli inibitori dell’enzima convertente l’angiotensina (ACE) per la crisi renale sclerodermica e dei trattamenti avanzati per l’ipertensione arteriosa polmonare di classe III e IV. Le indagini di laboratorio, ed in particolare la rilevazione di autoanticorpi specifici di malattia, giocano un ruolo chiave per la classificazione e l’inquadramento prognostico del paziente sclerodermico all’esordio della malattia con fondamentali riflessi per un corretto approccio clinico e terapeutico della malattia.